Минский городской исполнительный комитет

Администрация Первомайского района г.Минска

Першамайскі раён – светлай мары крыніца

Версия для слабовидящих
  • 220012, г. Минск, пер. К.Чорного, 5
  • Тел.: +375 17 3577747
  • факс: +375 17 3978545
  • Дежурный.: +375 17 2150772 (сб-вск: 9.00 - 18.00)
  • Пн-чт: 8.45 - 18.00
  • Пт: 8.45 - 16.45

211 17 апреля - Всемирный день гемофилии

Гемофилия — это наследственное заболевание. Гены гемофилии находятся в половой Х-хромосоме, которая передаются от деда к внуку через здоровую дочь — носительницу дефектного гена. То есть обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности.

Известна данная патология с древних времен: еще во II веке до нашей эры описывались случаи гибели мальчиков от непрекращающегося кровотечения, возникающего после процедуры обрезания.

Термин «гемофилия» был предложен в 1828 году и происходит от греческих слов «haima» — кровь и «philia» — склонность, то есть, «склонность к кровотечениям».

Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают несколько типов гемофилии (A, B).

  • Гемофилия A (рецессивнаямутация в X-хромосоме) вызывает недостаточность в крови необходимого белка — так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80—85% больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5—20 %.
  • Гемофилия B (рецессивная мутация в X-хромосоме) — недостаточность фактора плазмы IX (Кристмаса). Нарушено образование вторичного коагуляционного сгустка.
  • Начало болезни, как правило, приходится на младенческий возраст, обуславливая образование патологических кровотечений, по длительности превосходящих подобные процессы у здоровых людей.
  • Первым и основным признаком заболевания является кровотечение, которое можно наблюдать в разных возрастных группах. Также для данной болезни характерны следующие симптомы:
  • периодически повторяющиеся носовые кровотечения;
  • обнаружение элементов крови в моче и каловых массах;
  • обширные гематомы, образованные после получения незначительных травм;
  • непрекращающиеся кровотечения, полученные в результате удаления зуба или получения травмы;
  • гемартрозы (внутрисуставные кровотечения) обуславливают заброс крови внутрь суставов, вызывая ограничение его подвижности и отёки.

Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований, среди которых ведущее значение имеют:

  • Увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови.
  • Уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX).

Основной метод лечения - заместительная терапия. Для восстановления функции суставов проводят курсы реабилитации. Все хирургические и стоматологические операции проводят под прикрытием заместительной факторной терапии.

С целью профилактики рождения ребенка с гемофилией проводятся медико-генетическое консультирование, возможна пренатальная диагностика.

В Республике Беларусь все пациенты с тяжелой формой гемофилии А и В с профилактической целью получают препараты коагуляционных факторов для самостоятельного (или с помощью родственников) введения.

Пациенты со средней степенью тяжести получают лечение при возникновении геморрагических эпизодов.

Консультативная помощь пациентам оказывается на базе гематологических отделений областных больниц, консультативных центров крупных городов, РНПЦ. 





Декрет №3 Декрет №7 Внимание! Коронавирус!
Лiсткi ў мiнулае
Тепловая модернизация жилых зданий г.Минска
Филиал “Единый расчётно-справочный центр г.Минска”
Противодействие коррупции
«Прадпрымальнік года»
«Славянский базар в Витебске»
Общественное обсуждение
Портал рейтинговой оценки качества оказания услуг организациями Республики Беларусь
Общественно-политические и  культурно-массовые мероприятия,  проводимые в  Первомайском районе г.Минска
Умный город
Строительство в городе спутнике смолевичи
Гуманитарное сотрудничество
Реестр ветхих домов
КУП ЖКХ Первомайского района г,Минска
Мой горад
Озеленение придомовых территорий
ВАЖНО ЗНАТЬ! КАК ОБЕСПЕЧИТЬ СВОЕВРЕМЕННУЮ ВЫПЛАТУ ПОСОБИЙ!
Для пострадавших от домашнего насилия
Карта гостя города Минска