Минский городской исполнительный комитет

Администрация Первомайского района г.Минска

Першамайскі раён – светлай мары крыніца

Версия для слабовидящих
  • 220012, г. Минск, пер. К.Чорного, 5
  • Тел.: +375 17 3577747 - приемная
  • Тел.: +375 17 3573726 - управление соц. защиты
  • факс: +375 17 3978545
  • Гор. линия.: +375 17 2152978
  • Дежурный.: +375 17 2150772 (сб-вс: 9.00 - 18.00)
  • Пн-чт: 8.45 - 18.00
  • Пт: 8.45 - 16.45

Гемофилия – это наследственное заболевание, связанное с дефектом плазменных факторов свертывания, характеризующееся нарушением свертываемости крови. Гены гемофилии находятся в половой Х-хромосоме, которая передаются от деда к внуку через здоровую дочь – носительницу дефектного гена. То есть обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц.

У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные гематомы, кефалогематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, операциями. Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако, в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активного фермента - тромбокиназы, которая способна улучшать формирование сгустка. Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией развивается анемия различной степени выраженности.

При гемофилии часто возникают кровоизлияния в мягкие ткани – подкожную клетчатку и мышцы. У детей обнаруживаются непроходящие синяки на туловище и конечностях, часто возникают глубокие межмышечные гематомы, которые склонны к распространению. Обширные и напряженные гематомы могут сдавливать крупные артерии и периферические нервные стволы, вызывая интенсивные боли, паралич, атрофию мышц или гангрену.

Довольно часто при гемофилии возникают кровотечения из десен, носа, почек, органов ЖКТ. Кровотечение может быть инициировано любыми медицинскими манипуляциями (внутримышечной инъекцией, экстракцией зуба, тонзиллэктомией и др.). Крайне опасными для ребенка с гемофилией являются кровотечения из зева и носоглотки, поскольку могут привести к обструкции дыхательных путей и потребовать экстренной трахеостомии. Кровоизлияния в мозговые оболочки и головной мозг приводят к тяжелым поражениям ЦНС или летальному исходу.

Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 часов.

Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований.

Основной метод лечения - заместительная терапия. Для восстановления функции суставов проводят курсы реабилитации. Все хирургические и стоматологические операции проводят под прикрытием заместительной факторной терапии.

С целью профилактики рождения ребенка с гемофилией проводятся медико-генетическое консультирование, возможна пренатальная диагностика.

В Республике Беларусь все пациенты с тяжелой формой гемофилии А и В с профилактической целью получают препараты коагуляционных факторов для самостоятельного (или с помощью родственников) введения.

Пациенты со средней степенью тяжести получают лечение при возникновении геморрагических эпизодов.

Консультативная помощь пациентам оказывается на базе гематологических отделений областных больниц, консультативных центров крупных городов, РНПЦ.





Конституция Республики Беларусь Проект «История моей семьи — история страны» Годом исторической памяти Память и боль белорусской земли Декрет №3 Декрет №7
В Первомайском районе формируются студенческие отряды
Республиканский конкурс «Семья года»
Трудоустройство молодежи в свободное от учебы время
БИЗНЕС ПОРТАЛ  МИНСКА
Перечень нестационарных объектов и маршрутов движения
Требования к внешнему виду и размерам нестационарных торговых объектов, нестационарных  объектов общественного питания, летних площадок (продолжений залов):
Беларусь - ЭТО МЫ!
Опрос населения о развитии
Формирование здорового образа жизни
Ваша безопасность - наша работа
Новый Минск. Каким его видите вы?
Биометрические документы
Тепловая модернизация жилых зданий г.Минска
Филиал “Единый расчётно-справочный центр г.Минска”
Противодействие коррупции
Указ Президента Республики Беларусь от 28 мая 2020г. № 178 «О временных мерах государственной поддержки нанимателей и отдельных категорий граждан»
Общественное обсуждение
Портал рейтинговой оценки качества оказания услуг организациями Республики Беларусь
Общественно-политические и  культурно-массовые мероприятия,  проводимые в  Первомайском районе г.Минска
Умный город
Гуманитарное сотрудничество
Реестр ветхих домов
КУП ЖКХ Первомайского района г,Минска
Мой горад
Озеленение придомовых территорий
ВАЖНО ЗНАТЬ! КАК ОБЕСПЕЧИТЬ СВОЕВРЕМЕННУЮ ВЫПЛАТУ ПОСОБИЙ!